Diagnóstico de proteinose alveolar pulmonar após exposição à covid-19: relato de caso / Pulmonary alveolar proteinosis diagnosis of after exposure to covid-19: case report / Diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar tras exposición al covid-19: reporte de caso

Os objetivos deste artigo são relatar o caso de um paciente diagnosticado com proteinose alveolar pulmonar (PAP) após piora do quadro clínico decorrente da infecção por covid-19 e realizar uma revisão sobre a PAP na busca de promover o maior conhecimento dos profissionais de saúde sobre essa comorbidade. Participou da pesquisa um paciente de 48 anos de idade, sexo masculino, com relato de quadro de tosse e dispneia há um ano, apresentando exacerbação do quadro respiratório após infecção por SARS-CoV-2, com necessidade de início de suporte de oxigênio via cateter nasal devido à diminuição da saturação e ao comprometimento das atividades da vida diária. Foi realizada tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR) e evidenciada pavimentação em mosaico com comprometimento difuso dos campos pulmonares. Conforme achados clínicos e radiológicos compatíveis com PAP, o paciente foi submetido à lavagem pulmonar total e apresentou melhora da dispneia e da tosse. A proteinose alveolar pulmonar é uma doença que merece relevância devido ao comprometimento clínico que pode ocasionar ao paciente. É necessário um acompanhamento médico periódico para observar a evolução da doença e definir a conduta terapêutica conforme apresentação clínica de cada enfermo. Por vezes, pode ser necessário repetir a lavagem pulmonar total e em casos refratários, buscar alternativas terapêuticas. Tendo em vista o envolvimento pulmonar e os sintomas semelhantes a infecções por SARS-CoV-2, é importante atentar para os diagnósticos diferenciais.

This paper reports the case of a patient diagnosed with pulmonary alveolar proteinosis (PAP) after a worsening clinical picture due to COVID-19 infection, reviewing the literature on PAP to promote greater knowledge on this comorbidity for health professionals. A 48-year-old male patient with reported coughing and dyspnea for one year, presenting exacerbation of respiratory symptoms after SARS-CoV-2 infection, needing to start oxygen support via nasal catheter due to decreased saturation and impairment of daily living activities. High resolution computed tomography (HRCT) of the chest was performed and showed crazy paving with diffuse involvement of the lung fields. As per clinical and radiological findings compatible with PAP, the patient underwent total lung lavage and showed improvement in dyspnea and coughing. Pulmonary alveolar proteinosis deserves relevance due to the clinical impairment it can cause to the patient. Periodic medical follow-up is necessary to observe the disease evolution and define the therapeutic approach according to the clinical presentation of each patient. Sometimes, it may be necessary to repeat the total lung lavage, and to seek therapeutic alternatives in refractory cases. Given the pulmonary involvement and symptoms similar to SARS-CoV-2 infections, one must pay attention to the differential diagnoses.

Los objetivos de este artículo son presentar el caso de un paciente diagnosticado de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) tras empeorar el cuadro clínico debido a infección por covid-19 y realizar una revisión sobre la PAP con el fin de generar más conocimiento a los profesionales sanitarios sobre esta comorbilidad. El caso investigado fue de un paciente masculino de 48 años de edad, con reporte de tos y disnea desde hace un año, que presentaba exacerbación del cuadro respiratorio posterior a infección por SARS-CoV-2, lo que requirió inicio de soporte de oxígeno vía catéter nasal por disminución de la saturación y deterioro de las actividades de la vida diaria. Se realizó una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de tórax y se observó empedrado en mosaico con afectación difusa de los campos pulmonares. Según los hallazgos clínicos y radiológicos compatibles con PAP, se le realizó al paciente lavado pulmonar total y mejoró la disnea y la tos. La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad que merece relevancia por el compromiso clínico que puede ocasionar al paciente. Es necesario un seguimiento médico periódico para observar la evolución de la enfermedad y definir el abordaje terapéutico según la presentación clínica de cada paciente. También es necesario repetir el lavado pulmonar total y, en casos refractarios, buscar alternativas terapéuticas. Ante la afectación pulmonar y síntomas similares a infecciones por SARS-CoV-2, es importante prestar atención a los diagnósticos diferenciales.

Proteinose alveolar pulmonar: Relato de caso / Pulmonary alveolar proteinosis: Case report

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é rara e caracterizada por preenchimento alveolar com material lipoproteináceo. A proteinose alveolar é caracterizada por um alvéolo com material eosinofílico, acelular, finamente granular, com fendas de colesterol. Este relato de caso descreve um paciente do sexo masculino, 2 anos, portador de hipogamaglobulinemia. O paciente foi internado com quadro compatível com Stevens- Johnson após uso de amoxicilina e clavulanato para quadro de otite média aguda. Posteriormente, foi encaminhado à unidade de terapia intensiva devido à piora respiratória clínica e radiológica. Biópsia pulmonar: proteinose alveolar com alvéolos distendidos por material proteináceo, eosinofílico e grumoso com infiltrado linfo- histiocitário local. A proteinose alveolar pulmonar é rara e o diagnóstico correto deve ser realizado para que seja realizado tratamento adequado e acompanhamento da evolução. Deve-se atentar para complicações, especialmente infecções oportunistas.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is rare and it is characterized by alveolar filling with lipoproteinaceous material. Alveolar proteinosis is characterized by an alveolus with eosinophilic, acellular, finely granular material, with cholesterol cracks. This case report describes a 2-yearold male patient with hypogammaglobulinemia. The patient was hospitalized with Stevens-Johnson-compatible condition after use of amoxicillin and clavulanate for acute otitis media. Subsequently, he was referred to the intensive care unit due to worsening clinical and radiological breathing. Lung biopsy: alveolar proteinosis with alveoli distended by proteinaceous, eosinophilic and lumpy material with local lymphohistiocytic infiltrate. Pulmonary alveolar proteinosis is rare and the correct diagnosis must be made in order to carry out an appropriate treatment and follow-up of the evolution. Attention should be paid to complications, especially opportunistic infections.

Characterization and outcomes of pulmonary alveolar proteinosis in Brazil: a case series / Proteinose alveolar pulmonar: caracterização e desfechos em uma série de casos no Brasil

ABSTRACT Objective: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease, characterized by the alveolar accumulation of surfactant, which is composed of proteins and lipids. PAP is caused by a deficit of macrophage activity, for which the main treatment is whole-lung lavage (WLL). We report the experience at a referral center for PAP in Brazil. Methods: This was a retrospective study involving patients with PAP followed between 2002 and 2016. We analyzed information regarding clinical history, diagnostic methods, treatments, and outcomes, as well as data on lung function, survival, and complications. Results: We evaluated 12 patients (8 of whom were women). The mean age was 41 ± 15 years. Most of the patients were diagnosed by means of BAL and transbronchial biopsy. The mean number of WLLs performed per patient was 2.8 ± 2.5. One third of the patients never underwent WLL. Four patients (33.3%) had associated infections (cryptococcosis, in 2; nocardiosis, in 1; and tuberculosis, in 1), and 2 (16.6%) died: 1 due to lepidic adenocarcinoma and 1 due to complications during anesthesia prior to WLL. When we compared baseline data with those obtained at the end of the follow-up period, there were no significant differences in the functional data, although there was a trend toward an increase in SpO2. The median follow-up period was 45 months (range, 1-184 months). The 5-year survival rate was 82%. Conclusions: To our knowledge, this is the largest case series of patients with PAP ever conducted in Brazil. The survival rate was similar to that found at other centers. For symptomatic, hypoxemic patients, the treatment of choice is still WLL. Precautions should be taken in order to avoid complications, especially opportunistic infections.

RESUMO Objetivo: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo alveolar de substância surfactante, composta por proteínas e lipídios. É causada por um déficit de atividade macrofágica, cujo principal tratamento é a lavagem pulmonar total (LPT). Relatamos a seguir a experiência de um centro de referência brasileiro em PAP. Métodos: Estudo retrospectivo com a avaliação de pacientes com PAP acompanhados entre 2002 e 2016. Informações sobre história clínica, métodos diagnósticos, tratamentos realizados e desfechos, incluindo dados de função pulmonar, sobrevida e presença de complicações, foram analisados. Resultados: Foram incluídos 12 pacientes (8 mulheres), com média de idade de 41 ± 15 anos. A maioria dos pacientes foi diagnosticada por LBA e biópsia transbrônquica. A média do número de LPT realizadas por paciente foi de 2,8 ± 2,5. Um terço dos pacientes não foi submetido à LPT. Quatro pacientes (33,3%) apresentaram infecções associadas (criptococose, em 2; nocardiose, em 1; e tuberculose, em 1) e houve 2 óbitos (16,6%): 1 por adenocarcinoma lepídico e 1 por complicações na indução anestésica pré-LPT. Não houve diferença significativa entre os dados funcionais; porém houve uma tendência de aumento da SpO2 ao se comparar os dados iniciais aos do final do seguimento. A mediana de seguimento foi de 45 meses (1-184 meses), com taxa de sobrevida em 5 anos de 82%. Conclusões: Pelo que sabemos, esta é a maior série de casos de PAP no Brasil. A taxa de sobrevida foi semelhante à encontrada em outros centros. A LPT ainda é o tratamento de escolha para pacientes sintomáticos e hipoxêmicos. Deve-se atentar para complicações, especialmente infecções oportunistas.

Proteinose alveolar pulmonar associada a comprometimento do sistema nervoso central por criptococo: relato de caso / Pulmonary alveolar protenosis associated with the commitment of central nervous system by criptococcal - a case report.

paciente masculino, 47 anos, atendido em 26/07/2012 no Hospital Geral do Exército de Belém; iniciouquadro clinico, em sua residência, de crise convulsiva parcial complexa com generalização secundária, que durou poucossegundos. Internado para investigação do quadro, quando realizou Ressonância (RM) de encéfalo, que demonstrounódulos subcorticais com área de edema perilesional; também foi feita Tomografia Computadorizada (TC) de tórax, queapresentou infiltrado alveolar difuso bilateralmente. Nos exames laboratoriais, a análise do liquido cefalorraquidiano,revelou crescimento de Criptococcus sp., diagnosticando-se ,assim ,neurocriptococose. O paciente foi tratado comanfotericina B, na dose de 50mg/dia, durante sete dias, porém apresentou reações adversas , sendo adequado o usopara três vezes por semana e mantido por trinta dias , com piora clinica neurológica, quando foi retirado e introduzidoFluconazol 800 mg/dia, endovenoso durante noventa dias. Até o presente momento, o paciente mantém o uso doFluconazol endovenoso, não apresentando boa resposta ao tratamento. Considerações Finais: há necessidade de seatentar para rara associação entre Proteinose Alveolar Pulmonar e neurocriptococose, podendo fazer o diagnóstico deforma precoce ,evitando assim, um pior prognóstico.

Male patient, 47 years, attended in 26/07/2012 at the Army General Hospital of Belém, initiated ,in hisresidency, clinical of complex partial seizures with secondary generalization, which lasted a few seconds.Admitted forinvestigation,perfomed Magnetic Resonance Imaging (MRI) of the brain, demonstrated nodules in subcortical area andperilesional edema.Also performed chest CT that showed diffuse alveolar infiltrate. The cerebrospinal fluid analysisrevealed growth of Cryptococcus sp. , diagnosing, neurocryptococcosis. The patient was treated with amphotericin B, at a dose of 50mg/day for seven days, but had adverse reactions being suitable for use three times a week ,and wasmaintained for thirty days with worsening neurological clinic, where it was removed, and introduced Fluconazole 800mg / day, intravenously for ninety days. To date the patient maintains the use of intravenous Fluconazole, not showinggood response to treatment.Conclusion: There is a need to pay attention to the rare association between PulmonaryAlveolar proteinosis and neurocryptococcosis, making diagnosis earlier, avoiding a worse prognosis

Procedimento e complicações anestésicas no manejo de lavagem pulmonar total em paciente obeso com proteinose alveolar pulmonar: relato de caso / Anaesthetic, procedure and complications management of serial whole lung lavage in an obese patient with pulmonary alveolar proteinosis: case report / Procedimiento y complicaciones anestésicas en el manejo del lavado pulmonar total en paciente obeso con proteinosis alveolar pulmonar: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O primeiro caso de proteinose alveolar pulmonar (PAP) foi descrito por Rose em 1958, mas ainda é um distúrbio raro. PAP é caracterizada pela deposição de material lipoproteico secundário ao processamento anormal de surfactantes pelos macrófagos. Os pacientes podem ter dispneia progressiva e tosse, às vezes acompanhadas pelo agravamento da hipóxia, e seu curso pode variar de deterioração progressiva a melhora espontânea. Muitas terapias foram usadas, incluindo antibióticos, drenagem postural e ventilação com pressão positiva intermitente com acetilcisteína, heparina e soro fisiológico em aerossol. Atualmente, a base do tratamento é a lavagem pulmonar total (LPT). A LPT, embora seja geralmente bem-tolerada, pode estar associada a algumas complicações. RELATO DE CASO: Relatamos um caso de PAP grave durante o procedimento anestésico e as complicações no manejo da proteinose alveolar pulmonar em um paciente que havia sido submetido a múltiplas e alternadas lavagens de um dos pulmões ao longo de sete anos (os últimos três em nosso hospital), com melhora dos sintomas depois de cada tratamento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The first case of Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) was described by Rose in 1958, but it is still a rare disorder. PAP is characterized by deposition of lipoproteinaceous material secondary to abnormal processing of surfactant by macrophages. Patients may suffer from progressive dyspnea and cough that at times is accompanied by worsening hypoxia and its course can vary from progressive deterioration to spontaneous improvement. Many therapies have been used to treat PAP including antibiotics, postural drainage, and intermittent positive pressure breathing with aerosolized Acetylcysteine, heparin and saline. At present, the mainstay of treatment is whole lung lavage (WLL). Although generally well tolerated, WLL can be associated with some complications. CASE REPORT: We report a case of severe PAP through the anaesthetic, procedure and complications management of pulmonary alveolar proteinosis in one patient who has undergone multiple, alternating, single-lung lavages over the past seven years, the last three in our hospital, with improvements in her symptoms following each therapy.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El primer caso de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) fue descrito por Rose en 1958, pero todavía continúa siendo un trastorno raro. La PAP se caracteriza por la deposición de material lipoproteico secundario al procesamiento anormal de surfactantes por los macrófagos. Los pacientes pueden tener disnea progresiva y tos, a veces seguidas de un agravamiento de la hipoxia, y su curso puede variar de deterioración progresiva a una mejoría espontánea. A lo largo de los años, muchas terapias han sido usadas para tratar la PAP, incluyendo antibióticos, drenaje postural y ventilación con presión positiva intermitente con acetilcisteína, heparina y suero fisiológico en aerosol. Hoy por hoy, la base del tratamiento es el lavado pulmonar total (LPT), descrito por primera vez por Ramirez-Rivera y col. Existen tres variantes de la enfermedad: congénita, secundaria y adquirida. Las recientes investigaciones sugieren que en la forma más común (PAP adquirida [idiopática]), la autoinmunidad contra el factor estimulador de las colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM) pulmonares desempeña un importante papel. El factor recombinante que estimula las colonias de granulocitos y macrófagos parece beneficiarse con un subconjunto de pacientes adultos con PAP y puede representar una alternativa en el tratamiento de la enfermedad, pero la tasa de éxito todavía no es suficiente para substituir la LPT. La LPT, aunque sea generalmente bien tolerada, puede estar asociada con algunas complicaciones. RELATO DE CASO: Relatamos un caso de PAP grave durante el procedimiento anestésico y las complicaciones en el manejo de la proteinosis alveolar pulmonar en un paciente que había sido sometido a múltiples y alternados lavados de uno de los pulmones a lo largo de siete años (los últimos tres en nuestro hospital), con una mejoría de los síntomas después de cada tratamiento.